Казахский республиканский лепрозорий

Впервые сведения о лепре в Казахстане были описаны в 1769 году. Однако фактически лепрой начали заниматься с 1929 года, когда Постановлением Правительства СССР было принято решение об организации лепрозория в Казахской ССР.

Благодаря проведению большой обследовательской работы ежегодно возрастало число вновь выявленных больных. Всего на территории Казахстана выявлены – 3608 больных лепрой.

В данное время распространенность лепры в Казахстане неравномерная, в целом по Республике она равна 0,3 на 10000 населения, а эндемичных по лепре районах доходят до 3. Несмотря на значительное снижение заболеваемости лепрой, на территории Казахстана до сих пор регистрируются новые случаи этой болезни.

В Республике Казахстан за последние 10 лет выявлены 4 новых случая заболевания, на начало 2017 года проживают всего 401 больных лепрой.

Лепра (син: болезнь Ханзена, хансеноз, хансениаз, устаревшее название – проказа) – хроническое инфекционное заболевание человека, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся разнообразными по клиническим проявлениям гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей, периферической нервной системы, костно-мышечного аппарата и внутренних органов. В случае поздней диагностики (несвоевременное начало лечения) болезнь приводит к тяжелой инвалидизации.

Возбудитель лепры был описан норвежским ученым А.Хансеном в 1874 г.

A.Hansen, 1841-1912.

 Микобактерии лепры   (М.Leprae) представляют собой грамположительные, кислото- и спиртоустойчивые палочки, длиной 2 – 7 мкм, диаметром 0,2-0,5 мкм, окрашивается по методу Циля-Нильсена в красный цвет, размножаются поперечным делением. По форме, размерам М.Leprae близки к возбудителю туберкулеза. М.Leprae отличаются необычно длительным для бактерии циклом размножения, время их генерации (одного деления) в тканях экспериментально зараженных животных составляет около 12 суток.

Болезнь передается от человека к человеку в результате продолжительного контакта через верхние дыхательные пути или кожу в результате длительного контакта.

Дети и молодые люди наиболее чувствительны к заражению

Инкубационный период лепры составляет в основном 2- 7 лет, иногда доходит до 25-50 лет.

Лепра- социальная болезнь. Низкая материальная обеспеченность, недоедание и того подобные ситуации может быть основой заболевания лепрой.

Основные признаки лепры (Диагностика лепры)

Основным для правильной диагностики лепры является знание характерных клинических симптомов заболевания. Нередко важную роль играют данные бактериоскопических и патоморфологических исследований, а также данные функциональных проб. Следует отметить, что клинико-инструментальные и лабораторные методы исследования являются дополнительными по отношению к клиническому обследованию и служат для уточнения степени выраженности патологии кожи, слизистых, периферических нервов, иммунной системы, внутренних органов. Клинические проявления лепры отражают баланс, который складывается в инфицированном организме между размножением возбудителя. К основным признакам, определяющим лепру, относятся следующие:

 -характерные проявления на кожном покрове;

 -утолщение пораженных периферических нервов;

 -нарушение различных видов чувствительности кожи;

 -наличие кислотоустойчивых микобактерий в мазках из скарификатов кожи и соскобов слизистой носа, а так же в тканевых срезах биоптата кожных поражении. 

 Клинические проявления

 Клинические проявления лепры отличаются исключительным разнообразием. В процесс обычно вовлекаются кожный покров, слизистые верхних дыхательных путей, а также периферическая нервная система, лимфатические системы, органы зрения, многие вицеральные органы, эндокринная и кроветворная системы и др.

  Классификация Ридли-Джоплинга, 1966 г. лежит деление больных в зависимости от состояния их иммунологической реактивности по отношению к микобактерию лепры, отражающейся в клинических проявлениях, а также в данных гистопатологических, бактериоскопических и иммунобиологических исследований. Лепрозный процесс рассматривается как непрерывный спектр иммунопатологических изменений между туберкулойдным (Tuberkuloid type – TT) и лепроматозным (Lepromatous type - LL) типами лепры, называемыми полярными или недиференцированный типами лепры.

Лепроматозный тип- наиболее тяжелый. Поражаются кожи, слизистые носа, рта, гортани, орган зрения, некоторые нарушения внутренних органов, эндокринная система, периферические нервные стволы. Такие больные обычно выделяют множество микобактерий и, несомненно, представляют опасность для окружающих.

Туберкулоидный тип-характеризуется сравнительно легким течением; у больных наблюдается поражение кожи и периферических нервных стволов. Микобактерии лепры как в поражениях, так и в соскобе слизистой носа чаще отсутствуют, их можно обнаружить в небольшом количестве при активации и обострении процесса.

Недиференцированный тип лепры отличается малой устойчивостью: отмечается к трансформации либо в лепрамотозный (при неблагоприятном течении), либо в туберкулойдный тип. Обычно поражается кожа и периферические нервные стволы.

Методы распознавания лепры. 

Определение температурной чувствительности производится при помощи двух пробирок, наполненных горячей (45 – 50̊ С) и холодной (18-20̊ С) водой. Прикладывая к исследуемому участку кожи поочередно горячую и холодную пробирки, больному задают вопрос о его ощущениях: «горячо?» или «холодно?».

Для определения тактильной чувствительности пользуется комочком ваты, поочередно прикасаясь им к поверхности пораженного участка и видимо неизмененной кожи, считать штриховые прикосновение ватой: «один», «два», «три» и.т.д.

Болевую чувствительность определяют с помощью обычной медицинской иглы или скарификатора – легкое прикосновение («укол») следует чередовать острым и тупым концом, как на измененном участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение «остро», «более остро» (на здоровой коже), «менее остро» ( в пределах высыпаний) или «тупо». Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу.

С целью более четкого выявления слабо различимых или даже невидимых элементов применяется проба с никотиновой кислотой, которая заключается во внутривенном введении 5-10 мл ( в зависимости от массы тела обследуемого) 1% раствора никотиновой кислоты. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение пораженных участков на туловище и конечностях, которые имеет четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается.

Известно, что эритематозную реакцию на коже можно вызвать пробой с горчичником. Смоченный в теплой воде горчичник накладывается на подозрительный участок тела так, чтобы захватить и часть здоровой кожи. На пятне или анестетическом участке лепрозной этиологии гиперемия обычно не возникает или бывает менее выраженной, чем на здоровой коже.

 Лабораторная диагностика 

Бактериоскопическое (БИН) исследование остается базовым лабораторным критерием для диагностики лепры.

Материалом для бактериоскопии служит соскоб со слизистой оболочки перегородки носа с помощью аппликатора с туго намотанным ватным тампоном (на вате должно быть сукровица) и тканевая жидкость, получаемая при скарификации кожи (с помощью скальпеля или скарификатора). Длина надреза должна быть в пределах 5-10 мм, глубина не более 2 мм (примеси крови в материале следует избегать). Скарификаты следует брать с 6 участков: мочек ушей, надбровных дуг, подбородка и нескольких пораженных высыпаниями участков кожи. Материал наноситься на чистое, обезжиренное предметное стекло в виде круга диаметром 5-7мм, высушивается в течение 5-10 минут, фиксируется в парах 40% раствора формальдегида.

Препараты окрашивается по Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры при этом хорошо окрашиваются в красный цвет и на голубом фоне легко различимы под микроскопом в виде отдельных экземпляров или скоплении.

Лечение лепры

Комбинированная терапия рекомендованное ВОЗ.

Профилактика лепры

В республике Казахстан где в зонах эндемических по лепре, -в районных, областных кожно-венерологических учреждениях выделяется врач, ответственный за проведение мероприятий по борьбе с лепрой.

С целью максимально раннего выявления больных лепрой противолепрозными учреждениями организуются систематические обследования членов семей больных лепрой и лиц имевший тесный контакт с ними. Все члены семей больных лепрой и лица, имевшие общение с ними вне семьи проходят врачебный осмотр и в случае надобности, лабораторное обследование.